ネクスビアザイム:ポンぺ病
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総合製品情報概要[作成日: 2023年09月]添付文書情報(※)[作成日: 2023年12月]インタビューフォーム[作成日: 2022年01月]くすりのしおり[作成日: 2021年11月]くすりのしおり(英語版)[作成日: 2021年11月]医薬品リスク管理計画書[作成日: 2023年08月]市販直後調査 最終報告書[作成日: 2022年10月]市販直後調査 中間報告書[作成日: 2022年04月]製品情報概要(特定項目版)[作成日: 2023年09月]
色調 |
白色〜灰白色 |
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剤形 |
凍結乾燥ケーキ又は粉末 |
製品特性
ポンぺ病における呼吸器障害の管理とネクスビアザイムの臨床
ポンぺ病における呼吸器障害の管理とネクスビアザイムの臨床(2023/04/18)
ポンぺ病における呼吸器症状の管理の重要性をご確認いただけるパンフレットでございます。
[PDF: 3441.1KB]
ネクスビアザイムの調製手順(コンパクト版)
ネクスビアザイムの調製手順(コンパクト版)(2023/03/08)
ネクスビアザイムの調製方法、調製量と投薬速度をコンパクトにまとめました。
・調整方法・調製量及び投与速度の一覧表です。
[PDF: 1224.5KB]
ネクスビアザイムの調製手順
ネクスビアザイムの調製手順(2023/11/24)
ネクスビアザイムの投薬に関する資料です。ネクスビアザイムの調製方法、調製量及び投薬速度について1つにまとめております。
[PDF: 2384.3KB]
ネクスビアザイムの調製及び投与方法
ネクスビアザイムの調製及び投与方法(2023/09/29)
ネクスビアザイムの投薬のためのご準備物から調整方法、投薬手順についてまとめております。
[PDF: 1878.8KB]
ポンぺ病におけるネクスビアザイムの臨床成績
ポンぺ病におけるネクスビアザイムの臨床成績(2023/09/29)
ネクスビアザイムの特長を臨床成績を中心にまとめております。
[PDF: 4355.3KB]
疾患・領域情報
DBSのすすめvol.6 ポンぺ病、ゴーシェ病、ASMDの鑑別と診断の進め方
DBSのすすめvol.6 ポンぺ病、ゴーシェ病、ASMDの鑑別と診断の進め方(2024/05/10)
大好評に終わったライソゾーム病Webセミナーのポイントをわかりやすくまとめた記録集を作成しました。先生の日々の診療にお役立ていただきたく、ぜひご覧ください。
[PDF: 2665.1KB]
DBSのすすめvol.5 ポンぺ病は早期治療が重要!
DBSのすすめvol.5 ポンぺ病は早期治療が重要!(2024/03/25)
和泉市立総合医療センター 小児科 部長 澤田 智 先生にご監修いただきました。
小児診療におけるポンぺ病鑑別のポイントをご紹介いただいております。
[PDF: 2524.7KB]
DBSのすすめvol.4 原因不明の高CK血症に要注意!
DBSのすすめvol.4 原因不明の高CK血症に要注意!(2023/10/20)
鹿児島大学 脳神経内科 講師 橋口先生にご監修いただきました。
ポンぺ病治療経験を踏まえ、神経疾患(特にSMAやLGMD)を診る中でポンぺ病の鑑別診断を進めるポイントと、乾燥ろ紙血(DBS)検査を実施する目安についてご紹介いただいております。
[PDF: 2992.2KB]
この症状・所見、ポンペ病かもしれません~CK値上昇と筋力低下~
この症状・所見、ポンペ病かもしれません~CK値上昇と筋力低下~(2023/11/01)
どのくらいのCK値?筋力低下って・・・?ポンペ病のサインに気づいてもらうためのメッセージを詰め込んでいます。
[PDF: 1302.3KB]
ポンぺ病ナビ紹介リーフレット
ポンぺ病ナビ紹介リーフレット(2023/04/07)
DBS依頼フォームや、便利なコンテンツが多数掲載されているポンぺ病ナビのご紹介リーフレットです。
ポンぺ病ナビでは診断が難しいポンぺ病を見逃さないための早期発見、検査、診断、治療に役立つポイントを分かり易くご紹介しております。さらに、乾燥ろ紙血検査キット(DBS)の注文を24時間 簡単にオーダーいただくことができます。
[PDF: 4815.3KB]
DBSのすすめvol.3 院内連携を強化して診断をより円滑に進める
DBSのすすめvol.3 院内連携を強化して診断をより円滑に進める(2023/05/18)
国際医療福祉大学成田病院における神経内科と検査科のDBS検査の院内連携をご紹介しています。
ポンぺ病は治療法が確立しており、早期治療介入すれば症状の進行を抑制することができます。スクリーニングに用いられる乾燥ろ紙血(DBS)検査は侵襲性の低い簡便な検査です。検査科と連携してDBS検査を積極的に行うことことで診断をより円滑に進めておられます。
[PDF: 2961.5KB]
DBSのすすめVol.2 ポンぺ病はDBS検査で簡便に検査可能
DBSのすすめVol.2 ポンぺ病はDBS検査で簡便に検査可能(2023/03/10)
大阪市立総合医療センター 小児代謝・内分泌内科 医長 遺伝子診療部 医長 樋口 真司 先生にポンぺ病診断・治療に関するノウハウをインタビューしました。ポンぺ病の治療に関わる先生方にお役立ていただけますと幸いです。
[PDF: 2484.8KB]
DBSのすすめvol.1 ポンぺ病を見逃さない!DBS促進のノウハウを探る
DBSのすすめvol.1 ポンぺ病を見逃さない!DBS促進のノウハウを探る(2023/03/08)
聖隷浜松病院 神経内科 主任医長 近土 善行 先生にポンぺ病診断・治療に関するノウハウをインタビューしました。ポンぺ病の治療に関わる先生方にお役立ていただけますと幸いです。
[PDF: 2450.4KB]
遅発型ポンペ病(糖原病Ⅱ型)を見逃さないために
遅発型ポンペ病(糖原病Ⅱ型)を見逃さないために(2024/06/18)
遅発型ポンペ病を疑うクライテリア「持続する原因不明の高CK血症」、「診断のつかない原因不明の近位筋筋力低下」をチェックリスト形式でリーフレットにしました。裏面には小児型と成人型の症例を紹介しています。
[PDF: 554.7KB]
ポンペ病診断のための検査(乾燥ろ紙血検査)
ポンペ病診断のための検査(乾燥ろ紙血検査)(2023/05/23)
ポンぺ病を早期に診断するためのクライテリアおよびGAA活性の測定検査法を紹介しております。
[PDF: 1263.2KB]
ポンぺ病検査キットご紹介リーフ
ポンぺ病検査キットご紹介リーフ(2024/06/05)
・患者さんにどう説明すればいいの?
・ろ紙がない・どこに申し込めばいいの?
・検査施設の宛先がわからない
・検査の仕方がわからない。
そんな検査実施の障害を解決するためにご用意したポンペ病ろ紙血検査キット。
その検査キットの内容と手順をシンプルにご紹介するリーフです。
[PDF: 829.9KB]
第16回日本ポンぺ病研究会記録集
第16回日本ポンぺ病研究会記録集(2023/03/06)
第16回日本ポンぺ病研究会の記録集です。
日時:2022年6月18日(土)14時~16時20分(ウェブ開催)
【Opening】ポンぺ病のoverview
【患者会セッション】患者会の活動報告と今後の展望
【医療関係者向けセッション①】症例発表
【医療関係者向けセッション②】海外演者招聘講演
[PDF: 4740.3KB]
兄弟姉妹ポンぺ病検査促進リーフ
兄弟姉妹ポンぺ病検査促進リーフ(2021/05/01)
ポンペ病と診断された患者様の同胞(兄弟姉妹)の方にもポンペ病の検査を行う必要性について紹介しているリーフレットです。
[PDF: 1437.1KB]
ポンペ病におけるアンメットメディカルニーズとネクスビアザイムの有用性
ポンペ病におけるアンメットメディカルニーズとネクスビアザイムの有用性(2023/02/21)
ネクスビアザイムの特長を臨床成績を中心にまとめております。
[PDF: 53292.9KB]
Pompe Interactive Webinarの記録集
Pompe Interactive Webinarの記録集(2022/06/01)
昨年開催いたしましたWebセミナー(3回シリーズ)の講演会記録集となっております。ポンペ病診療に関するご講演とディスカッションの内容をまとめております。ぜひ日常診療の一助としてご覧ください。
[PDF: 4823.9KB]
このような症状のある患者さんはいらっしゃいませんか?
このような症状のある患者さんはいらっしゃいませんか?(2023/05/23)
ポンぺ病が疑われる主な症状・所見をまとめたリーフレットです。
[PDF: 704.9KB]
LGMDを疑った際に鑑別すべき疾患 ポンペ病
LGMDを疑った際に鑑別すべき疾患 ポンペ病(2023/09/14)
慢性進行性筋力低下の患者さんに対して行う診断フローの手引きです。
[PDF: 253.9KB]
ライソゾーム病 会社紹介リーフレット
ライソゾーム病 会社紹介リーフレット(2023/07/05)
サノフィのライソゾーム病治療薬の歴史を紹介したリーフレットです。
[PDF: 1634.6KB]
患者さん向け資材
ポンぺ病の検査を受ける患者さんへ
ポンぺ病の検査を受ける患者さんへ(2024/06/18)
埼玉医科大学ゲノム医療科 希少疾患ゲノム医療推進講座 特任教授 奥山 虎之先生監修のポンぺ病関する患者さん向け説明冊子です。「乾燥ろ紙血検査」について、検査の意義や注意点などを分かり易く説明されています。
患者さんへの説明の際にご活用ください。
[PDF: 736.9KB]
ポンぺ病を知っていただくために
ポンぺ病を知っていただくために(2023/03/02)
ポンペ病の患者さんやご家族が、学校や近隣のクリニック、職場などに疾患や治療、配慮していただきたい点などをコミュニケーションするためのツールです。患者さんが、周囲の理解を得ながら社会生活を送るために、お役立ていただきます。
[PDF: 5151.4KB]
こんな症状はありませんか?(リーフレット版)
こんな症状はありませんか?(リーフレット版)(2022/06/01)
ポンぺ病が疑われる症状を分かりやすくまとめております。ぜひご利用ください。資料はA5サイズとなっております。
[PDF: 1544.2KB]
こんな症状はありませんか?(ポスター版)
こんな症状はありませんか?(ポスター版)(2022/06/01)
ポンぺ病が疑われる症状を分かりやすくまとめております。ぜひご利用ください。ポスターの大きさはA3サイズとなっております。
[PDF: 250.2KB]
ネクスビアザイムによる治療を受けられる方とご家族の方へ
ネクスビアザイムによる治療を受けられる方とご家族の方へ(2023/03/08)
ネクスビアザイムで治療を開始される患者さんとご家族へのご説明の資料となっております。
[PDF: 4651KB]
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