カブリビ 後天性血栓性血小板減少性紫斑病（後天性TTP）

本座談会では、救急・集中治療科、血液内科、腎臓内科の先生方により、後天性TTPの診断における他疾患との鑑別、治療法、診療体制について、実臨床でのご経験をお話しいただきました。先生方のディスカッションを基に、診断・治療・診療体制のフロー図を掲載しました。

後天性TTP死亡率・病態, カブリビ作用機序・海外第II/III相臨床成績、ISTH診療ガイドライン・TTP診療ガイド2023、カブリビ投与スケジュールをご紹介;  血小板数正常化までの期間, 血漿交換日数, TTP関連死, TTP再発, 血栓塞栓性イベント, 血小板減少・溶血性貧血・臓器障害, 自己抗体, von Willebrand因子（VWF）, ADAMTS13, 微小血栓形成, 免疫抑制薬, 血漿交換, ナノボディ, 自己投与。

TMA（血栓性微小血管症）/DIC（播種性血管内凝固症候群）から後天性TTP診断までのフローチャート、後天性TTPの臨床診断のための補助ツール、早期鑑別の重要性をご紹介。奈良県立医科大学 松本 雅則 先生、聖マリアンナ医科大学病院 藤谷 茂樹 先生、名古屋大学大学院医学系研究科 丸山 彰一 先生ご監修;  血小板減少・溶血性貧血・臓器障害, 凝固活性亢進, フィブリン血栓, 消耗性血小板減少・血栓性臓器障害・消耗性凝固因子欠乏（出血傾向）, 敗血症性DIC, 赤血球破壊, 凝固因子欠乏, 抗ADAMTS13抗体（インヒビター）, STEC-HUS, 非典型HUS（aHUS）, 二次性TMA, 線溶反応, PT-INR・APTT・FDP・D-dimer・AT, ELISA法, Frenchスコア・PLASMICスコア, クームス試験, Evans症候群, 血清クレアチニン, 末梢血塗抹標本（スメア）, 破砕赤血球。

急性期入院医療の見直しのポイントについて、「手術・処置等2」が見直され、カプラシズマブのコードが設定され、対象となれば出来高算定となることをHCナレッジ合同会社山口先生にご解説いただきました。「重篤な臓器病変を伴う全身性自己免疫疾患」における診断群分類定義樹形図をこちらからご確認いただけます。

総合座長の松下先生（名古屋大学）を中心に、飯田先生（名古屋市立大学）、高見先生（愛知医科大学）、冨田先生（藤田医科大学）をはじめとする愛知県内の血液内科の先生方、および松本先生（奈良県立医科大学）にご登壇いただき、一般講演（症例提示）と特別講演（治療戦略）に加え、後天性TTP診療における重要な点をディスカッションいただき、“本会からのメッセージ”としておまとめいただきました。

総合司会に張替 秀郎 先生（東北大学）、演者に小川 孔幸 先生（群馬大学）、宮川 義隆 先生（埼玉医科大学病院）、大中 貴史 先生（現所属：大阪赤十字病院）をお迎えし、後天性TTP診断・治療法の解説および症例検討を行った本会の内容ををご紹介いたします。

TTPの歴史である疾患発見～急性期治療には血漿交換にカブリビと免疫抑制療法を併用することの推奨に至るまでをご紹介するパンフレットです。; 原因不明の血小板減少, 溶血性貧血, 臓器障害, Dr.Moschowitz, 血漿交換療法, 自己免疫性疾患, ADAMTS13。

後天性TTP再発に対するカプラシズマブの3年間の反復使用の安全性と有効性を評価した最初の研究です。HERCULES試験を完了した後天性TTP患者、カブリビ再投与での安全性及び有効性の評価をご紹介いたします。; 追跡調査, 海外第Ⅲ相, TTP関連イベント, 安全性, 有害事象, 便秘, TTP, 頭痛, 嘔吐, 鼻出血, 注射部位疼痛, そう痒, 低カリウム血症, 悪心, カテーテル留置部位出血。

病態から診断まで後天性TTPについての全てをご紹介; 脳卒中, 意識障害, 急性心筋梗塞, 貧血, 紫斑, 疲労, 関節痛, 筋肉痛, 蒼白, 黄疸, 発熱, 身に覚えのないあざ, 腹痛, 血管内皮, 点状出血, 鼻出血, 歯肉出血, 血尿, 月経過多, 消化管出血, 精神神経症状, 錯乱, けいれん, 胸痛, 低血圧, うっ血性心不全, 蛋白尿, 腹痛, 悪心, 下痢, 虚血, 血小板膜蛋白質GPⅠb, 播種性の微小血栓, 凝固反応, MAHA（微小血管障害性溶血性貧血）, 志賀毒素産生大腸菌。

奈良県立医科大学 血液内科学講座 教授・輸血部 部長 松本 雅則 先生ご監修; TMA（血栓性微小血管症）診断と治療のフローチャート, 血漿交換などの各治療と推奨度及び保険適用有無, リツキシマブCQ, 後天性TTPの急性期死亡, ADAMTS13活性検査結果を待たない治療開始の重要性, 治療ガイドライン, TTPガイドライン, Frenchスコア・PLASMICスコア。

処方に関わる診療報酬の算定（在宅自己注射管理得料、カブリビ処方時における診療報酬上の留意事項、ADAMTS13活性測定時の診療報酬、ADAMTS13インヒビター測定時の診療報酬、在宅自己注射指導管理料の診療報酬）をご紹介; 導入初期加算, 間歇注入シリンジポンプ, カプラシズマブ, 在宅自己注射, 在宅自己注射指導管理料。