カブリビ 後天性血栓性血小板減少性紫斑病（後天性TTP）

TMA（血栓性微小血管症）/DIC（播種性血管内凝固症候群）から後天性TTP診断までのフローチャート、後天性TTPの臨床診断のための補助ツール、早期鑑別の重要性をご紹介。奈良県立医科大学 松本 雅則 先生、聖マリアンナ医科大学病院 藤谷 茂樹 先生、名古屋大学大学院医学系研究科 丸山 彰一 先生ご監修;  血小板減少・溶血性貧血・臓器障害, 凝固活性亢進, フィブリン血栓, 消耗性血小板減少・血栓性臓器障害・消耗性凝固因子欠乏（出血傾向）, 敗血症性DIC, 赤血球破壊, 凝固因子欠乏, 抗ADAMTS13抗体（インヒビター）, STEC-HUS, 非典型HUS（aHUS）, 二次性TMA, 線溶反応, PT-INR・APTT・FDP・D-dimer・AT, ELISA法, Frenchスコア・PLASMICスコア, クームス試験, Evans症候群, 血清クレアチニン, 末梢血塗抹標本（スメア）, 破砕赤血球。

総合司会に張替 秀郎 先生（東北大学）、演者に小川 孔幸 先生（群馬大学）、宮川 義隆 先生（埼玉医科大学病院）、大中 貴史 先生（現所属：大阪赤十字病院）をお迎えし、後天性TTP診断・治療法の解説および症例検討を行った本会の内容ををご紹介いたします。

病態から診断まで後天性TTPについての全てをご紹介; 脳卒中, 意識障害, 急性心筋梗塞, 貧血, 紫斑, 疲労, 関節痛, 筋肉痛, 蒼白, 黄疸, 発熱, 身に覚えのないあざ, 腹痛, 血管内皮, 点状出血, 鼻出血, 歯肉出血, 血尿, 月経過多, 消化管出血, 精神神経症状, 錯乱, けいれん, 胸痛, 低血圧, うっ血性心不全, 蛋白尿, 腹痛, 悪心, 下痢, 虚血, 血小板膜蛋白質GPⅠb, 播種性の微小血栓, 凝固反応, MAHA（微小血管障害性溶血性貧血）, 志賀毒素産生大腸菌。

奈良県立医科大学 血液内科学講座 教授・輸血部 部長 松本 雅則 先生ご監修; TMA（血栓性微小血管症）診断と治療のフローチャート, 血漿交換などの各治療と推奨度及び保険適用有無, リツキシマブCQ, 後天性TTPの急性期死亡, ADAMTS13活性検査結果を待たない治療開始の重要性。

処方に関わる診療報酬の算定（カブリビ処方時における診療報酬上の留意事項、ADAMTS13活性測定時の診療報酬、ADAMTS13インヒビター測定時の診療報酬、在宅自己注射指導管理料の診療報酬）をご紹介; 導入初期加算, 間歇注入シリンジポンプ, カプラシズマブ。

［患者さん向けTTP疾患解説］奈良県立医科大学 血液内科学講座 教授・輸血部 部長 松本 雅則 先生ご監修; 指定難病, 免疫系の異常, 免疫介在性, 酵素, 寛解, 記憶障害, 平衡感覚, 複視, めまい, 難治性, 再燃, 再発, 高額療養費制度, 医療費助成制度。